TETRALOGI FALLOT


TETRALOGI FALLOT

BAB I
PENDAHULUAN
A.     Latar Belakang
Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral  akibat adanya pirau kanan ke kiri.

Tujuan Penulisan
1.            Mahasiswa Kedokteran dapat menjelaskan definisi Tetralogi fallot, etiologi Tetralogi fallot, epidemiologi Tetralogi fallot, gejala klinis Tetralogi fallot, patofisiologi Tetralogi fallot, pemeriksaan fisik Tetralogi fallot, pemeriksaan penunjang Tetralogi fallot, penatalaksanaan Tetralogi fallot, diagnosa Tetralogi fallot, diagnosis banding Tetralogi fallot, komplikasi Tetralogi fallot, prognosis Tetralogi fallot
2.            Meningkatkan kemampuan dalam penulisan ilmiah / Makalah di bidang kedokteran.
3.            Memenuhi salah satu persyaratan kelulusan Kepaniteraan Klinik
4.            Metode tinjauan kepustakaan dengan mengacu kepada beberapa literatur.
BAB II
TINJAUAN TEORITIS
A. KONSEP DASAR
1.      Pengertian Tetralogi fallot
         Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan.
          Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis  pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat.
2.      Etiologi Tetralogi fallot
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor –faktor tersebut antara lain :
Faktor endogen Tetralogi fallot
  -Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom
  -Anak yang lahir sebelumnya menderita  penyakit jantung bawaan
-Adanya  penyakit tertentu dalam keluarga seperti  diabetes melitus, hipertensi,  penyakit jantung  atau kelainan bawaan
Faktor eksogen Tetralogi fallot
-Riwayat  kehamilan  ibu  : sebelumnya  ikut program KB oral atau suntik,minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine. aminopterin, amethopterin,  jamu)
-Ibu menderita penyakit infeksi :  rubella
-Pajanan terhadap sinar -X
    Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen  tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah  multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.
3. Patofisiologi Tetralogi fallot
¨            Pada RVOTO ringan-sedang; awalnya shunt left to right (Pink TOF), 1-2 thn kemudian akan sianotik (R to L)
¨            Klasik TOF: RVOTO severe, PA kecil. Tekanan systole sama pada RV, LV, aorta.
¨            Adanya RVOTO à shunt right to left melalui VSD
¨            Adanya VSD besar pada TOF akan menyebabkan tekanan yang sama pada LV dan RV. Sedangkan rasio aliran darah yang mengalir ke sistemik atau pulmonal (Qp/Qs) ditentukan oleh resistensi pulmonal (PS) dan SVR.  Bila dianggap rvoto tetap maka besarnya shunt ditentukan oleh resistensi sistemik. SVR¯ maka R to L shunt ­ dan sianosis­.
¨            Takikardia dan hipovolemia berat akan menyebabkan R to L shunt ­
¨            Murmur yang terjadi adalah krn PS; intensitas dan lamanya tergantung jumlah darah yg lewat P. valve. Atau berbanding terbalik dengan derajat stenosis.
¨            TOF tidak menyebabkan CHF pada infant.
4. Manifestasi Klinis Tetralogi fallot
Riwayat sesak, squatting, atau spell. FTT (+)
Murmur terdengar sejak lahir, umumnya sianotik sejak lahir.
Pasien TOF dg PA akan sianotik berat sejak lahir.
Terdapat tanda sianotik, takipneu, dan clubbing
Tap denyut RV, thrill sistolik pada pinggir sternum kiri
·   Murmur ejeksi sistolik (Gr 3-5/6) pd pinggir sternum kiri
EKG : RAD (+120 sampai +150) pada sianotik TOF. QRS axis pada pink TOF biasanya normal. RVH (+)
Rontgent Tetralogi fallot :
·   Ukuran jantung normal, dan PVM menurun.
·   Gambaran "boot-shaped" (concave MPA segment)
·   RAE (25%) dan right-aortic arch (25%)
·   Gambaran radiologis pink tet tidak dapat dibedakan dengan kelainan VSD, hanya beda pada kecenderungan RVH dibanding LVH
Ekokardiograficardiography
·   VSD dan overriding aorta diperiksa melalui parasternal long-axis
·   Anatomi RVOT sampai cabangnya melalui parasternal short-axis
Perjalanan
·   Pasien akan makin sianosis (termasuk pink tet), oleh karena perburukan RVOTO dan polisitemia
·   Terjadi polisitemia, clubbing
·   Dapat terjadi spell hipoksik pada bayi/anak
·   Terjadi FTT dan growth retardation
·   Komplikasi abses otak dan cerebrovascular accident, dan SBE jarang terjadi.
·   Dapat terjadi anemia defisiensi besi dan koagulopati sbg komplikasi sianosis lama
5. Pemeriksaan diagnostik Tetralogi fallot
Pemeriksaan laboratorium Tetralogi fallot
Ditemukan  adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA  menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah  mungkin menderita defisiensi besi.
Radiologi Tetralogi fallot
Sinar  X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung . gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu.
Elektrokardiogram
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal
Ekokardiografi
Memperlihatkan  dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru
Kateterisasi
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan  untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.
6. Penatalaksanaan Tetralogi fallot
a.        Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka  terapi ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara :
b.        Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah
c.        Morphine  sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau Iv untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipneu.
d.       Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB  IV untuk mengatasi asidosis
e.        Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan bukan karena kekuranganoksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian :
f.         Propanolol l 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga seranga dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.
g.        Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sedative
h.        penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru  bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat.
i.          Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan sianotik
j.          Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi
k.        Hindari dehidrasi
7. Komplikasi Tetralogi fallot
¨                              Trombosis pulmonal
¨                              CVA trombosis
¨                              Abses otak
¨                              Perdarahan
¨                              Anemia relatif

SEJAWAT MEDIS